医院订阅哦!临床资料主诉:颜面红斑半乏力13年,发热10余天。现病史:患者女性,40岁,13年前出现面部红斑,头晕、乏力,当时于外院就诊,诊断为“贫血”(具体不详),患者并未正规治疗,症状未见缓解。10天前,无明显诱因出现发热,于当地检查发现蛋白尿、血尿及血小板减少,为进一步诊治,于年05月06医院就诊。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。体格查体:T39.1℃,P次/分,R23次/分,BP/87mmHg。神志清楚,营养中等,表情忧郁,意识清楚,急性病容,检查配合,皮肤黏膜无黄染,无皮下出血、皮疹、淋巴结未及肿大。结膜无充血,巩膜无黄染,口腔黏膜无溃疡,双肺呼吸音低,双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大,心率次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,无心包摩擦音。腹软,无压痛反跳痛,中度贫血面貌,面部未见蝶形红斑,关节无压痛肿胀痛,双下肢无水肿。辅助检查:1)血常规:白细胞(WBC)1.02*10^9/L,血红蛋白(HBG)85g/L,血小板计数(PLT)*10^9/L;2)尿常规:白细胞(WBC)3-5/HP,红细胞(RBC)(3+),尿蛋白(PRO)(3+);24小时尿蛋白定量mg。;3)血生化:血钾(K)2.92mmol/l,心脏标记物:脑钠肽(pro-BNP).8ng/L,超敏C反应蛋白(hs-CRP).81mg/L,血气分析:PH值7.,二氧化碳分压(PCO2)31mmHg,氧分压(PO2)80mmHg,补体C30.76g/L。4)免疫全套:(免疫球蛋白G(IgG)26g/L,免疫球蛋白A(IgG)6.05g/L,抗-Ro52阳性++,抗EBVCAIgGU/ml,EBNAIgGU/ml,降钙素原(PCT)0.ug/L;5)其他:患者胸部CT考虑双肺间质性变伴广泛渗出。诊断:1、系统性红斑狼疮并①狼疮肾炎,②溶血性贫血,③白细胞减少,④狼疮肺炎?;2、双肺重症肺炎并呼吸衰竭;3、高血压病3级,极高危;4、黄斑病变;5、带状疱疹;治疗过程:1、入院后予亚胺培南、氟康唑、阿昔洛韦、左氧氟沙星抗感染,并给予丙球蛋白冲击治疗。患者病情加重,经多科会诊加卡泊芬净抗感染治疗,并行血浆置换(1次),置换血浆量ml。;2、患者病情进一步加重,病程中出现面罩吸氧情况下氧饱和度82-84%,有呼吸机维持通气指征,于年5月9日转入重症监护病房,予以无创呼吸机辅助呼吸,甲强龙40mgqd抗炎,卡泊芬净50mgqd+磺胺甲噁唑0.96gqid+亚胺培南0.5gq6h,万古霉素1gq12h抗感染,丙种球蛋白冲击,营养支持治疗等。与家属沟通,经得同意采用免疫吸附(HA)分别于5月9日、10日、11日、13日4次治疗,每次治疗2.5小时。经过治疗患者于5月14日间断脱离呼吸机,使用面罩或鼻导管吸氧。复查胸部CT:考虑双肺间质性变伴广泛渗出,但与年5月8日比较,双肺渗出有所吸收,双侧胸腔积液减少。血常规:WBC12.27*/L,HBG79g/L,PLT98*/L,PTC0.18ug/L。3、于年5月19日转回风湿免疫科,予美罗培南、万古霉素,卡泊芬净抗感染治疗,小牛脾、胸腺肽增强抵抗力,甲强龙抗炎免疫调节,并给予营养支持。病情转归:复查胸部CT:1、考虑双肺间质性改变伴散在少许渗出,双肺渗出有所吸收,经现阶段治疗,患者肺部病变好转明显。呼吸科会诊抗真菌治疗继续,药物改为口服,糖皮质激素目前剂量。6月9日再次复查胸部CT:肺部渗出病灶明显吸收,血常规、肝肾功能、炎症指标、降钙素原、G试验基本恢复,并安排患者带药出院。经过免疫吸附(HA)治疗后,相关指标变化如下:讨论SLE是一种复杂的自身免疫性疾病,以多种自身抗体为特征并通过免疫复合物等途径造成全身多系统受累,并发症多,病死率高。重症SLE治疗需要应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂,而这两类药物的不良反应对患者的危害很大,长期大剂量服用肾上腺皮质激素可引发高血压、糖尿病、无菌性股骨头坏死等并发症;合并使用免疫抑制剂并发感染而导致可能导致SLE患者死亡。本例患者合并双肺重症肺炎并呼吸衰竭,体内有大量炎性介质,患者白细胞严重低下,免疫能力差,如不能及时抑制炎症反应控制感染患者预后不良,所以针对本例患者需要广谱性吸附剂来及时清除患者体内炎性介质。HA是一款广谱性树脂免疫吸附柱,它利用树脂嫁接化学基团针对清除患者体内中大分子毒素,例如白介素系列,CRP,免疫球蛋白等,单次吸附柱清除毒素受容量限制易达到饱和,需要多次反复治疗,该患者常规治疗联合4次免疫吸附治疗后病情得到控制并转出重症监护室,提示我们疗程化治疗是必要的。针对系统性红斑狼疮的患者选择免疫吸附柱很重要,根据我院的治疗经验是主要是根据患者炎症反应程度决定采用HA或DNA。正如本例患者纠正患者呼吸衰竭,平衡炎症反应是当时最重要的治疗方向,因此广谱性HA可能更适合当时病情,事实证明我们的选择是正确的。病例来源:医院风湿免疫科张羽







































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