吉兰-巴雷综合症GBS

是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。

急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。

病因

1、确切病因未明；发病可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关；以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。

2、还可能与以下感染相关：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染

3、较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病和并GBS。

发病机制

前驱期感染→免疫变态反应→抗体与轴索或髓鞘产生交叉抗原抗体反应+细胞因子的直接破坏→神经病变病变部位:

主要侵犯脊神经根（尤其前根）、脊神经、颅神经和自主神经。

分型和诊断

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）

最常见，经典型，主要病变为多发神经根和周围神经节性脱髓鞘。

①任何年龄、任何季节均可发病。

②病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。

③急性起病,病情多在2周左右达到高峰。

④首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力,自远端渐向近端发展或自近端向远端加重,多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱,10%的患者表现为腱反射正常或活跃。

⑤发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。

⑥脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经，偶有患者以脑神经受累为首发症状。

⑦部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。

⑧多为单相病程，病程中可有短暂波动。

急性运动轴索性神经病（AMAN）

以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

①可发生于任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，患者在夏秋发病较多。

②前驱症状：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。

③急性起病，平均在6-12天达到高峰，少数患者在24-48小时内即可达到高峰。

④对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。

急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）

以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

①急性起病，平均在6-12天达到高峰，少数患者在24-48小时内达到高峰。

②对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。

Miller-Fisher综合征（MFS）

与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

①任何年龄和季节均可发病。

②前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。

③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。

④多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。

辅助检查

脑脊液检查；

血清学检査；

部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌；

神经电生理；

腓肠神经活检；

诊断标准

①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。

②对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失。

③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

④脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。

⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

⑥病程有自限性。

治疗

1.一般治疗

(1)抗感染；(2)呼吸道管理；（3）营养支持；(4)对症治疗及并发症的防治；

2.免疫治疗

(1)免疫球蛋白静脉注射(IVIG)(2)血浆交换(PE)(3)糖皮质激素

3.神经营养

4.康复治疗

预后

本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症。GBS病死率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

图文，排版：陈黎燕，马滨

审核：蔡志友

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