肺炎性假瘤占肺部肿瘤的0.7%。在对炎性假瘤的认识过程中，因其主要细胞成分的不同而冠以不同名词，如浆细胞肉芽肿、纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维黄瘤、黄瘤、肥大细胞肉芽肿及硬化性血管瘤等。

病理表现多样性是其最大特点，大体见瘤体质硬、黄白色、可有假包膜。镜下见瘤体含成熟的浆细胞、淋巴细胞、大单核细胞及大量纤维组织，并有不同程度的血管成分。炎性假瘤的三个转归：吸收消散、相对稳定不变、缓慢增长。

男女发病率相等或女性稍多。可在任何年龄发病，以青壮年多见，平均发病年龄30~40岁，有人报道2/3者小于30岁。有人报道74%的病人，在发现肺部病变时无症状，偶见杵状指。血白细胞计数多正常。绝大多数炎性假瘤病例在发现肺部阴影时无症状，但此前1～3个月所有病人均有肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛等，此为特征性症状。

多为单发，两肺发病率相近，见于任一肺叶，为边界清晰的结节影，多在4cm以内，直径0.7~16cm，可为实性或灶性液腔，密度可均匀或不匀。如周围组织尚存慢性炎症，病变可呈叶内弥漫状，边界不清。瘤体增长缓慢。

其CT影像是与肺癌最为接近的一种良性肿瘤，总结其特点如下：绝大多数位于肺周边，呈尖端指向肺门的楔形阴影。病变周边有胸膜反应性增厚、变形。阴影近侧可见指向肺门的粗大纹理，为炎症吸收不全所致。常可见同侧肺内多发阴影，多数患者术前误诊为肺癌。

肺部炎性假瘤CT图像具有一定的特点，对诊断及鉴别诊断有较大帮助:

（1）孤立性炎性病变多数位于双肺下叶，靠近胸膜处，机制是含有细菌的内容物由于重力作用坠积于下垂部位的细支气管而引起炎症。

（2）病灶两侧缘平行垂直于胸膜呈方形，称为“方形征”，此征虽然是球形肺炎的特征性表现，但其发生率低。表现为孤立性炎性病变的某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形，称为“刀切征”，具有特异性。

（3）孤立性炎性病变形态不规则和分叶在病理上观察发现为不同组织、不同数目的细胞群以不同程度增生形成，相反边缘光滑圆形影为同类组织以同等增生程度构成。孤立性炎性病灶的分叶较浅且不规则呈桃尖征。是指肿块某一边缘尖角状突起形似桃尖，认为是炎性假瘤包膜的粘连牵拉，为炎性假瘤所特有。（4）病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯齿状改变，有轻度分叶，但大部分病灶的边缘欠清楚，且在肺窗上显示清楚，在纵隔窗上消失或缩小，占半数以上，主要是因为炎性渗出，纤维机化无侵袭性，因此，认为:此征象是诊断肺孤立性炎性病变有价值的X线、CT征象。

（5）病灶中心密度稍高边缘密度稍低，病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变，称为“晕征”。是球形肺炎较有诊断价值的征象。

（6）炎性病变周围血管纹理稍多、增粗、但走行无异常改变。

（7）支气管充气征，但不是孤立性炎性病变的特异性表现。周围型肺癌及肺泡癌内有时也能见到支气管充气征，所以病变内到支气管充气征，还要结合其它征象进行综合分析。

（8）与胸膜呈多条孤形粘连带，以水样密度影响病灶外侧延伸，这主要是孤立性炎性病灶渗出机化粘连所致的胸膜尾征，有作者认为胸膜多条弧形粘连增厚即胸膜尾征，也是肺部孤立性病变的一个重要征象。

（9）假瘤内单个或多个小空洞，空洞内壁光滑；有些甚至呈蜂房样透亮区。肺癌的空洞一般说来呈偏心性厚壁空洞，空洞内有癌结节，很少在一个癌灶内呈蜂房样低密度影。

　1周围型肺癌误诊率最高，可能与肺癌常见、年龄偏大有关。(1)球形肺炎形态上虽大体呈球形、类球形，但较多为方形或不规则三角形，其中贴近胸膜的方形病灶有特征性；肺癌形态呈较规整球形，方形少见。(2)球形肺炎边缘毛糙，可见长毛刺和棘状改变，且模糊，有时可见晕征，其周围可见淡薄小片状影，反映了病变急性渗出性改变。肺癌周围毛刺细短，边缘多较清楚，不见晕征，可合并肺门及纵隔淋巴结肿大。(3)球形肺炎密度较淡，且增强后病灶中央可见规则、界面清晰的无强化区，反映了炎性坏死的特点，此征少见于肺癌，具有特征性。而肺癌增强后如为不均匀强化，强化与非强化区分界不清、不规则。此点说明肺部球形病变CT增强的重要性。(4)球形肺炎与胸膜虽接触面广，但胸膜外仍可见透亮线：如果附近胸膜增厚广泛，亦提示为炎症。肺癌贴近胸膜面广时，往往已侵犯胸壁而看不到胸膜外透亮线：附近胸膜改变局限，胸膜凹陷征常见。(5)支气管充气征在球形肺炎中支气管影较多，管腔略有扩张，管壁规则。而肺癌支气管影较少，管腔一般不扩张，管壁不规则。(6)球形肺炎抗感染治疗后吸收缩小。肺癌抗感染治疗无效；伴阻塞性炎症时，经抗感染治疗炎症吸收后，肿瘤特征显示更清晰。

2结核球误诊为结核球的并不少见。结核球多位于两肺上部，密度较高、不均匀，轮廓清楚，边缘光滑，直径多＜5cm，球形阴影内常有钙化，周围常有卫星灶，经长时间随访观察，球形阴影的大小无明显改变。临床上患者无发热、胸痛、血痰等。上述特点可与球形肺炎比较容易鉴别。　

3良性肿瘤良性肿瘤边缘清晰光整，多无毛刺、分叶或锯齿征；邻近胸膜无反应性增厚；病灶周围无血管纹理增多、增粗、扭曲等表现。长期观察良性肿瘤几乎无变化。

结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在年首次报道了结节病，年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。

1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；亚洲以日本人较多。

2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。

3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。

4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。

5.总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。

1、遗传因素：

结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。

2、环境与职业因素：

金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。

3、感染因素：

某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacteriumacnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。

4、免疫学因素：

Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。

1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：

1)暴露于未知抗原。

2)针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。

3)免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。

2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。

1)某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。

2)增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。

(1)胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；

(2)组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；

(3)血管紧张素转化酶(SACE)活性增高；

(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；

(5)PPD试验阳性或弱阳性；

(6)BALF中淋巴细胞10％，且CD4+/CD8+比值≥3；

(7)高血钙、高尿钙症；

(8)Kveim试验阳性；

(9)除外结核病或其他肉芽肿性疾病。

以上9项中，(1)(2)(3)为主要条件其他为次要条件。

（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期

分期

X线表现

0

无异常

Ⅰ

双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常

Ⅱ

双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影

Ⅲ

肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大

Ⅳ

肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿

（2）胸部CT：

a.胸内淋巴结

早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大

典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。

b.肺内病变

①两肺多发结节

其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。

②两肺斑片状阴影

其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎；

③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。

结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临床相结合是鉴别诊断的重点。

结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD试验。

淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。

肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。

结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。

肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。

图1A~C左上肺未分化多形性肉瘤。A,B.肿块边缘光滑,无毛刺,可见分叶,增强后不均匀强化;C.镜下见梭形细胞异型及多形性明显,核大深染,可见核分裂象(HE×)

图2A,B右下肺纤维肉瘤。A.肿块密度不均匀,边缘见分叶征,局部与邻近胸膜关系密切;B.肿瘤由单一的异型梭形细胞组成,细胞呈较规则的束状排列(HE×)

图3A,B右上肺滑膜肉瘤。A.增强后肿块边缘可见强化的包膜,内部见低密度坏死区,肿块与邻近的胸膜组织粘连,伴右侧胸腔积液;B.梭形细胞相对较小,细胞密度较高,较一致,核染色细腻(HE×)

图4A,B左肺未分化多形性肉瘤(中央型)。A.左主支气管腔内可见软组织肿块影,左肺完全不张;B.肿瘤由大量异型明显梭形细胞组成,核大深染(HE×)

概述

畸胎瘤(teratoma)是源自生殖细胞系的组织构成的肿瘤，可分为成熟性或不成熟性。肺内畸胎瘤的诊断标准是原发部位非生殖腺和生殖细胞部位(如纵隔)，并且肿瘤完全位于肺内

病理

肿瘤大小约2.8~30cm；囊性或多房，很少以实性为主；囊腔可与支气管相连；囊肿破裂可导致支气管胸膜瘘和明显的炎症、纤维化反应

显微镜下特征：由不同比例的中胚层、外胚层和内胚层组成。成熟畸胎瘤由鳞状上皮被覆，也称为表皮样囊肿;可见到胰腺或胸腺成分；可有恶性或不成熟成分如神经组织

临床表现

最常见表现是胸痛，其次是咯血、咳嗽和脓胸，有时咯血量较大；临床症状反复出现；

影像表现

胸片：肺内肿物，边界清楚，有时钙化较多

CT表现；实性或囊性肿物，边界清楚；有时可有脂肪组织、钙化/骨化等畸胎瘤特征性表现

概述

肺囊性纤维化（CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

病因

研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因（CFTR）突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。

临床表现

典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。

影像表现

X线检查

（1）肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

（2）小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。

（3）肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。

（4）支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。

胸部CT检查

（1）支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。

（2）两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。

（3）支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。

（4）薄壁含气囊腔因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。

（5）斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。

胸部MRI检查

MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。

诊断

实验室检查定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-60mmol/L，如测定结果C1-70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等可以诊断本病。

鉴别诊断

肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症

该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎

反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT（HRCT）可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病

发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症

结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。